Dermatomyozitida – co to je? Příčiny, formy, příznaky a léčba

Obsah:

Dermatomyozitida – co to je? Příčiny, formy, příznaky a léčba
Dermatomyozitida – co to je? Příčiny, formy, příznaky a léčba
Anonim

Dermatomyozitida: první příznaky, formy a léčba

Dermatomyozitida neboli Wagner-Hepp-Unferrichtova choroba je závažná systémová patologie, která je doprovázena poškozením hladkých a kosterních svalů. U pacientů trpí motorická funkce, jsou postiženy pojivové tkáně a kůže. Dermis otéká, tvoří se na ní červenofialové skvrny.

Dermatomyozitida není častá, ale to nesnižuje závažnost jejího průběhu. Patologie je špatně tolerována, počet úmrtí je vysoký.

Co je dermatomyositida?

Co je dermatomyozitida
Co je dermatomyozitida

Dermatomyozitida je patologie, která je doprovázena zánětem pojivové tkáně, svalů, kůže a vnitřních orgánů. Nemoc má tendenci k neustálé progresi.

Pokud se u pacienta nevyvinou kožní příznaky, pak lékaři nediagnostikují dermatomyozitidu, ale polymyozitidu.

Dermatomyositida je autoimunitní patologie, to znamená, že se vyvíjí v důsledku poruch ve fungování imunitního systému. Proč se tak děje, zůstává dodnes záhadou. Mechanismus vývoje patologie je však jasný. Tělo začíná vnímat vlastní buňky jako cizí. Imunitní systém proti nim vytváří protilátky, které začnou napadat svaly a pojivovou tkáň. Zanítí se, což způsobí nástup příznaků onemocnění. Někdy imunitní systém začne útočit na vnitřní orgány pacienta.

Dermatomyozitida je patologie, která není běžná. Je diagnostikována u 5 z milionu lidí ročně. Nejčastěji dermatomyozitida postihuje děti do 15 let a seniory nad 55 let. Muži onemocní dvakrát častěji než ženy.

Hlavní příčiny dermatomyozitidy

Hlavní příčiny dermatomyozitidy
Hlavní příčiny dermatomyozitidy

Jak již bylo zmíněno, příčiny dermatomyozitidy nebyly dosud stanoveny. Proto se patologie označuje jako multifaktoriální poruchy. Protilátky, které tělo produkuje, začnou napadat vlastní tkáně. Trpí hlavně endotel krevních cév.

Vědci naznačují, že vývoj onemocnění může být spojen s neuroendokrinními poruchami. Potvrzením této skutečnosti je, že dermatomyozitida se nejčastěji rozvíjí v přechodných obdobích života člověka, například během menopauzy nebo během puberty.

Existuje také teorie, že dermatomyozitida je důsledkem infekčních onemocnění. Navíc většina výzkumníků inklinuje k této verzi.

Maximální výskyt dermatomyozitidy připadá právě na sezónní propuknutí SARS.

Výzkum zaměřený na zjištění příčin dermatomyozitidy identifikoval rizikové faktory vedoucí k jejímu rozvoji:

  • Infekční nemoci. Bylo prokázáno, že pravděpodobnost vzniku dermatomyositidy je vyšší u lidí, kteří byli během 3 měsíců několikrát nemocní nějakým druhem infekčního onemocnění (chlamydie, tyfus atd.).
  • Viry. Pikornaviry, cytomegaloviry, chřipka, virus Coxsackie, virus hepatitidy B, HIV, lymská borelióza, toxoplazma, parvoviry mohou způsobit rozvoj dermatomyositidy.
  • Bakterie. Vakcíny proti spalničkám a tyfu mohou vyvolat dermatomyozitidu. Existuje také možnost autoimunitního zánětu na pozadí užívání doplňků stravy obsahujících růstový hormon. Jedná se o fondy jako Jintropin, Neotropin.
  • Onemocnění štítné žlázy.
  • Genetické faktory. HLA-B88 se hromadí v krvi pacientů s dermatomyozitidou. Vědci se domnívají, že tento antigen vede k různým imunitním patologiím.
  • Patogenetické faktory (autoimunitní reakce těla, doprovázená tvorbou autoprotilátek). Napadají cytoplazmatické proteiny a RNA (ribonukleové kyseliny), které jsou součástí svalových tkání. Tyto reakce vedou k nerovnováze mezi T- a B-lymfocyty a také vyvolávají odmítnutí T-supresorové funkce.

Tyto faktory vyvolávají rozvoj dermatomyozitidy nejčastěji. Existují také sekundární příčiny, které zvyšují pravděpodobnost onemocnění.

Patří sem:

  • Přehřátí nebo podchlazení těla.
  • Utrpěná fyzická zranění.
  • Emocionální otřes.
  • alergie na léky.
  • Přítomnost ložisek infekce v těle.
  • Zneužívání pití a závislost.

Klasifikace a formy dermatomyozitidy

Klasifikace a formy dermatomyozitidy
Klasifikace a formy dermatomyozitidy

V závislosti na etiologickém faktoru, který vyvolal rozvoj dermatomyozitidy, se rozlišují následující formy:

  • Idiopatická forma, tedy taková dermatomyozitida, jejíž příčiny nebyly zjištěny. Je diagnostikována ve 30-40% případů. Často se vyvine po podání rutinní vakcíny. Pokud se idiopatická forma onemocnění projeví u dítěte, pak se nazývá juvenilní. U pacientů s touto formou patologie se snižuje funkce pohlavních žláz, nadledvin a hypotalamu. Kosterní svaly ochabují, kůže a sliznice trpí.
  • Sekundární nádorová (paraneoplastická) dermatomyozitida. Projevuje se tvorbou maligních nádorů v těle. Tato forma onemocnění je diagnostikována především u starších pacientů. Na kůži se objevují prvky vyrážky, které mají fialovou barvu. Proximální svaly jsou oslabené, kolem očí je patrný fialový edém. Symptomy sekundární dermatomyozitidy mohou připomínat příznaky primární dermatomyozitidy, ale léčba nebude účinná u nádorové formy onemocnění.
  • Dětská (juvenilní) dermatomyositida. Je diagnostikována ve 20–30 % případů. U pacientů je zjištěna kalcifikace svalové tkáně. Samotná nemoc má akutní začátek, který je doprovázen bolestí svalů, horečkou a vyrážkami.
  • Smíšená dermatomyositida, která je kombinována s jinými onemocněními pojivové tkáně.

Podle charakteru průběhu onemocnění se rozlišuje akutní, subakutní a chronická dermatomyozitida.

Fáze rozvoje dermatomyozitidy:

  1. Prodromální stadium. Příznaky onemocnění jsou živé, mohou přetrvávat několik dní nebo několik měsíců.
  2. Manifestní stadium. U pacienta se rozvinou kožní, svalové a další symptomy patologie.
  3. Dystrofické stadium. Je to nejtěžší, protože tím trpí celý organismus.

Příznaky dermatomyozitidy

Příznaky dermatomyozitidy
Příznaky dermatomyozitidy

Nemoc byla poprvé podrobně popsána již v roce 1940.

Nyní jsou její příznaky dobře známy lékařům:

  • V rané fázi rozvoje onemocnění má člověk zvýšenou tělesnou teplotu. Může zůstat na úrovni subfebrilií a může dosáhnout 38 °C a více.
  • Zvyšuje se fotosenzitivita pokožky. Když sluneční světlo dopadne na dermis, začne se odlupovat, zčervená.
  • Pacientovi začínají vypadávat vlasy na hlavě a oblasti plešatosti zčervenají.
  • Muž si stěžuje na bolest končetin a kyčlí.
  • Váha začíná rychle klesat.
  • Vnitřní výstelka očních víček se stává edematózní, trpí také rohovka a oblast pod očima.
  • V oblasti kloubů se tvoří zánětlivá ložiska. Kůže nad nimi nabobtná, získá lesklou barvu, začne atrofovat. Poté se u pacienta rozvine poikiloderma, která se projevuje hyperpigmentací kůže a dilatací kapilár.
  • V ústech se tvoří zánětlivá ložiska. Mohou mít červenou nebo namodralou barvu. Jazyk a dásně se stávají edematózními, po kterých se pokrývají vředy. Tváře zevnitř ztlušťují, totéž platí pro sliznici rtů a jazyka.
  • Výraz pacientovy tváře se mění, je to, jako by se člověk neustále něčeho bál. Hřebeny obočí pacienta jsou zvednuté vysoko.

Někdy se dermatomyozitida nazývá fialovým onemocněním, protože patologie je doprovázena tvorbou skvrn na kůži, které mají fialový odstín.

Příznaky kožních lézí

Dermatomyositida vždy postihuje kůži.

To se projevuje příznaky jako:

  • Vzhled heliotropní vyrážky. Má jasně červenou barvu, je lokalizován v očích a vypadá jako brýle. Také se tvoří vyrážky na křídlech nosu, na lícních kostech, v dekoltu, na zádech, v jeho horní části.
  • Gottronovo znamení. Vyrážka bude patrná kolem kloubů na rukou. Má jasně červenou barvu. Prvky vyrážky mohou být ploché nebo vyčnívající. Tato vyrážka je často šupinatá.
  • Erytém. Je lokalizován na extenzorových plochách kolen a dlaní. Tyto skvrny se objevují v důsledku expanze malých krevních cév.
  • Ruka mechanika. Tento příznak dostal své jméno, protože u pacientů s dermatomyositidou kůže dlaní zčervená, odlupuje se a popraská.
  • Další kožní příznaky: svědění kůže, fotodermatitida, pavoučí žíly.
dermatomyozitida
dermatomyozitida

Příznaky poškození svalů

Hlavním příznakem onemocnění je poškození svalové tkáně.

Patologické projevy budou následující:

  • Svalová slabost, která je progresivní. Postihuje horní i dolní končetiny.
  • Pohyb svalů je obtížný, pacienti mají potíže vylézt do schodů, cestovat veřejnou dopravou, vstát z postele.
  • Nemoc často padá kvůli svalové slabosti.
  • Když trpí krční svaly, je pro člověka obtížné zvednout hlavu z polštáře a dokonce ji udržet na váze.
  • Svaly často otékají.
  • Vlivem poškození svalů hltanu, hrdla a jícnu člověk ztrácí hlas, má potíže s polykáním jídla, často se dusí.
  • Svalová atrofie se vyvíjí s prodlouženou progresí onemocnění. Stávají se tenčí, ztrácejí své přirozené funkce.

Příznaky poškození kloubů

Za prvé, u pacientů trpí malé klouby. Kolena a lokty jsou postiženy méně často. Proto je onemocnění často zaměňováno s revmatoidní artritidou. Pokud pacient nedostane léčbu, vyvine se u něj deformující artritida doprovázená subluxacemi kloubů. Když však podstupují radiografii, eroze na nich není detekována.

Příznaky slizničních lézí

U pacientů se rozvine konjunktivitida a stomatitida. Horní patro a zadní stěna hltanu se zanítí. To vede ke skutečnosti, že pro pacienta je obtížné jíst.

Kalcinóza

Kalcinóza se vyvíjí u pacientů s progresivní dermatomyozitidou. Tento patologický příznak se projevuje usazováním vápníku na netypických místech: kolem svalů, pod kůží, nad lokty a koleny, nad klouby prstů, v hýždích.

Příznaky dýchacího systému

Dermatomyozitida způsobuje záněty dýchacích orgánů: plic, pohrudnice a dýchacích svalů.

To se projevuje příznaky jako:

  • Pohyblivost hrudníku je omezená, ventilace plic je narušena. To je způsobeno tím, že trpí tkáně bránice a mezižeberních svalů. To vše se stává příznivým pozadím pro rozvoj zápalu plic a dalších infekčních onemocnění dýchacího systému.
  • Intersticiální plicní fibróza je charakterizována zánětem intersticiální tkáně orgánů. V budoucnu podstoupí fibrózu, to znamená, že se pojivové vlákno zvětší, bude drsné, husté. Takové buňky nejsou schopny zajistit plnou funkci dýchání.

Příznaky poškození kardiovaskulárního a močového systému

Pacienti si nejčastěji nestěžují na žádné patologické příznaky srdce a cév. Přestože během diagnostiky je pacientům diagnostikována porucha srdečního rytmu a zhoršení převodu.

Fibrotické změny v srdečním svalu a myokarditida se nevyvíjejí často. Pokud se však objeví městnavé srdeční selhání, mohou se objevit. Pacientům je diagnostikován Raynaudův syndrom, petechie, cévní infarkt periungválního lůžka.

Selhání ledvin je zřídka diagnostikováno. Totéž platí pro nefrotický syndrom. Poškození ledvin lze identifikovat podle přítomnosti bílkoviny v moči.

Příznaky poškození CNS a ledvin

Ledviny u pacientů nejčastěji netrpí, i když možnost pyelonefritidy by neměla být vyloučena. U pacienta může být také diagnostikována polyneuritida. Takové odchylky jsou nejčastěji zjištěny v nemocnici při komplexním vyšetření.

Dermatomyozitida může vyvolat různé patologie endokrinního a reprodukčního systému. Někdy se dívky stávají neplodnými. Může se také objevit dysfunkce moči.

Funkce průběhu dermatomyozitidy u dětí

Funkce toku
Funkce toku

V dětství má dermatomyozitida některé rysy:

  • První příznaky nemoci budou výraznější.
  • Telesná teplota dítěte může stoupnout až na 39°C, únava se zvyšuje.
  • Dítě rychle hubne.
  • Projevy kůže jsou stejné jako u dospělých, ale vyrážka je intenzivnější.
  • Petechie se tvoří na nehtech a očních víčkách dítěte.
  • Dítě si stěžuje na bolesti těla, břicha, zad, krku, paží a nohou. Svalová slabost se zvyšuje.
  • Klouby otékají, vznikají kontraktury. Pro dítě je obtížné narovnat kolena a lokty.
  • Kalcinóza nejčastěji doprovází právě dětskou formu dermatomyozitidy.

Dermatomyozitida v dětství má často maligní průběh. Lékaři připisují tuto skutečnost skutečnosti, že růstové procesy ještě nebyly dokončeny a svalová tkáň aktivně atrofuje.

Na jakého lékaře se mám obrátit?

Pokud zaznamenáte příznaky dermatomyozitidy, musíte navštívit revmatologa. Budete také muset konzultovat úzké specialisty: androlog (pro muže), gynekolog (pro ženy), urolog, dermatolog, angiolog, kardiolog, neurolog atd.

Diagnostika

Diagnostika
Diagnostika

Diagnostika pacienta sestává z následujících bodů:

  • Probíhá rozhovor s pacientem.
  • Pacient je vyšetřen, je posouzen stav jeho svalů, kloubů, je stanovena jejich pohyblivost. Je důležité poslouchat srdce a plíce.
  • Imunologická analýza. V krvi budou detekovány specifické protilátky.
  • Absolvování MRI. Studie odhalí otok svalové tkáně.
  • Jehlová elektromyografie. Tím se diagnostikuje spontánní svalová aktivita.
  • Spirografie. Studie umožňuje diagnostikovat respirační selhání.
  • EKG. Studie může odhalit tachykardii, srdeční arytmie, zhoršení srdečního vedení.
  • Rentgenové vyšetření umožňuje zobrazit usazeniny vápníku ve svalech. Budou bydlet ve svých hlubokých strukturách.
  • Počítačová tomografie umožňuje diagnostikovat alveolární fibrózu a pneumosklerózu.
  • Histologické vyšetření. Příčné pruhování mizí, monocyty jsou infiltrovány, jejich struktura je porušena, vzniká fibróza.
  • Biopsie svalové tkáně. V odebraném materiálu jsou detekovány infiltráty obsahující mononukleární buňky a oblasti nekrózy. Pokud má nemoc těžký průběh, pak jsou cévy postiženy krevními sraženinami, normální svalové buňky se přerodí na tukové sloučeniny, svaly atrofují.
  • Laboratorní diagnostika zahrnuje dodání následujících testů:

    1. Kompletní krevní obraz. Pacient má zvýšenou ESR a také mírnou anémii.
    2. Běžná analýza moči. Objevuje se v něm protein.
    3. Biochemický krevní test. Zvýšené hladiny kreatinfosfokinázy, laktátdehydrogenázy, ALT a AST. To ukazuje na poškození svalů různých lokalizací.

Je důležité odlišit dermatomyozitidu od onkomyozitidy. Může se tedy jednat o nezávislé onemocnění, nebo může být důsledkem růstu rakovinného nádoru v těle. Proto je tak důležité úplné vyšetření pacienta.

Léčba dermatomyositidy

Přístup k léčbě dermatomyozitidy musí být komplexní. Pacientovi jsou předepsány léky, fyzioterapeutické techniky, dietní výživa. Někdy je nutná operace. Pokud je narušena práce polykacích svalů, měl by být pacient zapojen do logopeda. V Moskvě se k léčbě patologie používají geneticky upravené biologické produkty.

Základem terapie je užívání glukokortikosteroidů.

Udržovací léčba trvá 3 až 5 let. Léky vám umožňují omezit patologické reakce imunitního systému, neumožňují rozvoj zánětu ve svalech, kůži a vnitřních orgánech. Zpomaluje se rychlost tvorby kalcifikací, zlepšuje se krevní mikrocirkulace a metabolické procesy v buňkách.

Léčivé ošetření

Léky mohou eliminovat zánětlivou reakci, neumožňují přeměnu svalové tkáně na pojivovou.

Pacientovi mohou být předepsány léky jako:

  • Glukokortikosteroidy – bude nutné je užívat do 2–3 měsíců. Po dosažení stabilní remise bude možné zcela vysadit lék.
  • Cytostatika – používají se, když se terapie steroidními hormony nezlepšila.
  • Spasmodika – umožní vám zbavit se bolesti v břiše, v cévách atd.
  • Kyselina listová, antacida, nátěrové přípravky. Jsou předepisovány za účelem snížení negativních projevů jiných drog.

Drogy jsou předepsané kurzy. Poté, co je možné dosáhnout stabilní remise, jsou léky postupně zrušeny. Stabilní remise je chápána jako absence příznaků onemocnění po dobu jednoho roku nebo déle.

Konkrétní léčbu předepisuje lékař, samoléčba je nepřijatelná!

Funkce terapie

Vlastnosti léčby dermatomyozitidy:

  • V posledních letech se do praxe dostaly geneticky upravené biologické produkty. Jsou jmenováni individuálně.
  • Vzhledem k tomu, že glukokortikosteroidy poškozují výstelku žaludku a střev, musíte k jejich ochraně užívat léky.
  • Pokud dojde k exacerbaci patologie, musí člověk dodržovat klid na lůžku. Návrat do aktivního života by měl být hladký, je důležité provádět fyzikální terapii.

GIBP pochází z angličtiny "geneticky" - geneticky, "engineered" - inženýrství, "biologický" - biologický, "preparations" - přípravky. Jsou to monoklonální protilátky, které jsou lidského, myšího, humanizovaného a chemického původu. Tyto imunoglobuliny jsou imunitní buňky, které jsou produkovány v laboratoři.

Fyzioterapeutické ošetření

Fyzioterapeutická léčba
Fyzioterapeutická léčba

Poté, co je možné dosáhnout zániku akutního procesu, je pacientovi předepsána fyzioterapie. Zabraňují tvorbě kontraktur, prodlužují fázi remise a zabraňují svalové atrofii.

Je možné použít metody jako:

  • cvičební terapie, masáže,
  • Diskrétní plazmaferéza v kombinaci s pulzní terapií, doprovázená intravenózními kortikosteroidy.
  • Lékařská elektroforéza.
  • Lymfocyteferéza.

Pro zlepšení účinku léčby by měl být pacient umístěn v sanatoriu. Tam mu jsou ukázány léčebné koupele, vodní aerobik, masáže a další fyzioterapie.

Chirurgická léčba

Chirurgická intervence vám umožňuje eliminovat následky nemoci, která může způsobit invaliditu člověka. Chirurgická pomoc může být vyžadována u pacientů s kontrakturami, kalcifikacemi, rakovinnými nádory, oblastmi nekrózy atd.

Možné komplikace a následky

Možné komplikace a následky
Možné komplikace a následky

Pokud osoba nedostane léčbu, pravděpodobnost vzniku komplikací, jako jsou:

  • Vznik proleženin a trofických vředů.
  • Kontrakty, deformity kostní tkáně.
  • Anorexie.
  • Kalcinóza.

Pokud má nemoc dlouhý průběh, pak začíná ohrožovat život pacienta.

Zvyšuje pravděpodobnost rozvoje nebezpečných patologií, jako jsou:

  • Pneumonie, která bude vyvolána obtížemi při polykání potravy. Částice potravy se dostanou do dýchacího traktu pacienta a povedou k jeho zánětu. Kašel na vytlačení cizích těles nepomáhá. Kolem nich se tvoří zánět, který dokáže zachytit velké oblasti plic.
  • Nepravidelný srdeční rytmus v důsledku městnavého srdečního selhání. Krevní oběh se zpomalí, v cévách se začnou tvořit krevní sraženiny. Ucpávají je a mohou způsobit odumření tkání, které vyživují postižené cévy.
  • Vředové vady trávicího traktu s krvácením. Může dojít k poškození žaludeční stěny a střev. To povede k rozvoji peritonitidy a smrti pacienta.

Pokud je pacient léčen, lze se vyhnout hrozným následkům patologie, na rozdíl od myopatie Duchenne.

Prognóza a prevence

V minulých letech byla předpověď velmi nepříznivá. Asi 65 % pacientů zemřelo během 1-5 let. Moderní léčebný režim může zastavit progresi dermatomyozitidy a zachránit život člověka.

Preventivní opatření nebyla vyvinuta. Po diagnóze dermatomyozitidy je pacient registrován u revmatologa. Musí dodržovat všechna doporučení lékaře a užívat jím předepsané léky.

Samoléčba vede k progresi onemocnění. Asi 40 % těchto pacientů umírá na vnitřní krvácení nebo na respirační selhání. Prognóza přežití u lidí užívajících imunosupresivní léčbu se zlepšuje. Deformaci rukou a nohou se však nelze vyhnout. Pokud se u pacienta vyvine zhoubný nádor, pak prognózu určí onkopatologie.

Doporučuje: